ユーイング肉腫 Ewing sarcoma |
画像所見
【単純撮影】
・右胸腔を占める巨大な腫瘤影
・縦隔の左方偏位
【CT】
・右胸腔内を占め、一部は正中を超える巨大腫瘍
・右肺は完全に虚脱
・上大静脈や肺動脈などへの浸潤は明らかでない
・右胸水貯留
【MRI】
・辺縁優位に増強効果
・T2WIで比較的信号が低い(細胞密度が高い?)
・出血成分も含む
原発巣は?
▲右第一肋骨に硬化象、onion peal sign? |
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右第一肋骨に硬化象、紡錘状の腫大、周囲軟部組織の石灰化 |
diagnosis
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
・小児・若年者の骨(まれに軟部組織)に発生する細胞肉腫
・小児骨腫瘍では骨肉腫に次いで多い
・半数が10〜20歳、30歳以上は稀
・発生部位は四肢53%、体幹47%
・主な転移部位は肺38%、骨31%、骨髄11%
【単純撮影】
・onion peal appearance
・sunburst appearance
・骨膜反応部分周囲の軟部腫瘤陰影
【CT&MRI】
・原発巣周囲にひろがる大きな軟部腫瘍(造影パターンや信号強度は非特異的)
【分類】
・限局性 or 転移性 →本症例は少なくとも限局性ではない
【予後不良因子】
・腫瘍容積が200ml以上
・病変が体幹部に近い
・17歳以上
・初期化学療法の反応不良
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